Il s’agit d’une anomalie liée à une obstruction complète de la valve pulmonaire. Pendant la vie fœtale, les artères pulmonaires sont perfusées par le canal artériel. À la naissance, lorsque le canal se ferme. Les poumons ne sont plus perfusés.
Il faudra une intervention dès la naissance pour apporter du sang dans les poumons, et adapter la prise en charge chirurgicale selon le développement du cœur.
