Il s’agit d’une malformation fréquente associant quatre anomalies :
- un décalage de l’aorte sur la droite (dextroposition).
- une communication entre les deux ventricules,
- un rétrécissement de l’artère pulmonaire,
- un épaississement du ventricule droit
Ceci entraîne une baisse du passage du sang vers les poumons, responsable d’une baisse de l’oxygénation du sang. Une chirurgie est habituellement réalisée entre 6 et 12 mois.
Il existe une forme extrême de tétralogie de Fallot où la valve pulmonaire est complètement fermée, il s’agit de l’atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO). Elle nécessitera une prise en charge chirurgicale dès la naissance.
