Il s’agit d’une obstruction complète de la valve tricuspide entre l’oreillette droite et le ventricule droit. Le ventricule droit est petit, rempli par le ventricule gauche par une CIV. Il existe plusieurs formes anatomiques.
Il n’y a pas de solution chirurgicale pour rendre le cœur normal. On ne peut que dériver le sang veineux non oxygéné directement vers les poumons (dérivation cavo pulmonaire) sans passer par le ventricule droit.
